病例分享：罕见双眼孤立官能脉络膜黑色素细胞增多

孤立持续性脉络膜松果体剧增（isolated choroidal melanocytosis）刚开始是由 Augsburger 等提出，病人多乏善可陈为单眼脉络膜松果体色素沉着病变。近日，American霍普金斯所学校医院的 Lauren 等分享了一实有罕见的指尖孤立持续性脉络膜松果体剧增病变，相关刊文于 2016 年撰写在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病人女持续性，24 岁，非裔American人，无主诉症状，既往无眼部疾病史。眼科检验推断出指尖后极部色素沉着。指尖视力 20/30，BMI正常人。无白癜风和手脚恶持续性，居然节正常人，无葡萄膜炎和浅棕色色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

右臂 8 点钟位置可见一处羽毛状锯齿状的黑色素沉着病变，左耳 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着病变（图 1）。借助于 OCT 推断出指尖引人注意的脉络膜增厚，视网膜层无引人注意异常（图 2）。

图 1 为借助于制做：左耳 3 点钟（左图）和右臂 8 点钟（右图）可见脉络膜羽毛状锯齿状弥漫持续性色素沉着病变

图 2 为借助于 OCT 图像：指尖脉络膜增厚，视网膜层正常人

脉络膜松果体剧增病变必需考虑的鉴别诊断包括：指尖黑变病或眼眼部黑变病，弥漫持续性脉络膜卵巢癌，指尖弥漫持续性葡萄膜松果体炎症以及本文提到的孤立持续性脉络膜松果体剧增。

由于病人多无主诉症状，极少通过眼科检验推断出异常，目前手抄本刊文的单眼孤立持续性脉络膜松果体剧增病实有较极多，指尖病变极少有 4 实有，两实有为拉丁美洲人，两实有为白种人，皆为 43～60 岁。本文刊文的病人为最心目中的非裔病人。未来还必需要更是多的临床分析和组织免疫学分析进一步了解该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜卵巢癌的风险。

查看信源地址

编辑： 姜文